Purpura thrombocytopénique idiopathique

Astrid Leitner a étudié la médecine vétérinaire à Vienne. Après dix ans de pratique vétérinaire et la naissance de sa fille, elle se tourne - plus par hasard - vers le journalisme médical. Il est rapidement devenu évident que son intérêt pour les sujets médicaux et son amour de l'écriture étaient la combinaison parfaite pour elle. Astrid Leitner vit avec sa fille, son chien et son chat à Vienne et en Haute-Autriche.

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La thrombocytopénie immunitaire (ITP) est une maladie sanguine rare caractérisée par un manque de plaquettes sanguines (thrombocytes) en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire. Les personnes touchées ont, entre autres, un risque accru de saignement. Lisez ici comment la maladie évolue et comment elle est traitée !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D69

Bref aperçu

• Qu'est-ce que l'ITP ? Trouble sanguin acquis dans lequel le système immunitaire fonctionne mal, provoquant un manque de plaquettes
• Evolution et pronostic : Evolution individuelle, prédiction impossible, guérison spontanée possible (surtout chez l'enfant). Les patients atteints de PTI traités ont une espérance de vie normale.
• Traitement : attente et visites médicales régulières (watch and wait), corticoïdes, immunothérapie, agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine, inhibiteurs de la tyrosine kinase de la rate, ablation de la rate
• Symptômes : tendance accrue aux saignements (ecchymoses, saignements en cas de blessures mineures), saignements de la peau et des muqueuses typiques de la taille d'une tête d'épingle, fatigue, certains patients ne présentent aucun symptôme
• Causes : Maladie auto-immune (le système immunitaire fabrique des anticorps contre les plaquettes sanguines), déclencheur pour la plupart inconnu
• Facteurs de risque : Dans 20 % des cas, le PTI est le résultat d'une autre maladie telle que l'arthrite, le lymphome, le cancer, le VIH ou une infection herpétique.
• Diagnostic : Symptômes typiques, test sanguin, frottis sanguin, test de coagulation, échographie, ponction de moelle osseuse
• Prévention : Aucune mesure de prévention spécifique possible

Qu'est-ce que le purpura thrombocytopénique idiopathique?

La thrombocytopénie immunitaire (ITP, thrombocytopénie auto-immune, thrombocytopénie immunitaire) est une maladie sanguine rare dans laquelle il n'y a pas assez de plaquettes sanguines (thrombocytes) en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire. Les gens sont sujets aux ecchymoses et aux saignements.

Normalement, les plaquettes assurent qu'un vaisseau blessé est scellé rapidement et que le saignement s'arrête.S'il y a trop peu de plaquettes à cause du PTI, la coagulation du sang ne fonctionne pas comme elle le devrait. Les personnes touchées ont tendance à avoir des ecchymoses même à cause de légères bosses, et les blessures mineures telles que les coupures saignent plus longtemps que la normale.

La cause de la maladie est un dysfonctionnement du système immunitaire : il produit de manière incorrecte des organes de défense (anticorps) contre les plaquettes sanguines et leurs cellules précurseurs dans la moelle osseuse. Ces anticorps provoquent la décomposition rapide des plaquettes dans la rate et leur formation dans la moelle osseuse est inhibée. Le résultat est qu'il y a trop peu de plaquettes dans l'ensemble.

Les personnes en bonne santé ont généralement au moins 150 000 à 350 000 plaquettes / µL de sang. Chez les patients atteints de PTI, le nombre de plaquettes chute de façon répétée ou permanente en dessous de 100 000 / µl de sang.

Le PTI n'est pas congénital et n'est pas héréditaire. La maladie se développe spontanément au cours de la vie. Comment cela se produit est en grande partie inconnu. Dans environ 80% des cas, aucune cause ne peut être déterminée, les médecins parlent de "thrombocytopénie primaire ou idiopathique". Chez 20 % de toutes les personnes touchées, le PTI survient dans le cadre d'une autre maladie, les médecins l'appellent alors « secondaire ».

Autres noms

Les médecins appellent également ITP la maladie de Werlhof ou la maladie de Werlhof. Le nom remonte au médecin allemand Paul Gottlieb Werlhof, qui a décrit la maladie pour la première fois en 1735.

Des termes plus anciens tels que purpura thrombocytopénique idiopathique, purpura hémorragique, thrombocytopénie idiopathique ou purpura thrombocytopénique immunitaire idiopathique ne sont plus utilisés dans les cercles spécialisés car le terme « idiopathique » (sans cause tangible) n'est plus applicable en raison de nouvelles découvertes. Il en va de même pour le terme « purpura » (inflammation des plus petits vaisseaux sous la peau), qui ne se produit pas dans tous les cas de thrombocytopénie immunitaire.

la fréquence

La thrombopénie immunitaire est rare : en Allemagne, deux à sept enfants sur 100 000 et deux à quatre adultes sur 100 000 la développent chaque année. L'âge moyen d'apparition chez l'adulte est d'environ 60 ans. Les hommes sont trois fois plus susceptibles d'être touchés que les femmes. À l'âge adulte plus jeune, plus de femmes développent un PTI. Chez les enfants, les garçons sont plus touchés que les filles.

L'ITP est-il curable ? Est-ce fatal ?

On ne peut pas prévoir comment le PTI évoluera chez le patient concerné. Les enfants jusqu'à dix ans ont les meilleures chances de guérison : avec eux - mais aussi avec certains adultes - la maladie guérit d'elle-même dans de nombreux cas. Les médecins parlent de "rémission spontanée".

Plus le patient est jeune, meilleures sont les chances de guérison. Et : plus la maladie est aiguë (par exemple chez les enfants après une infection), meilleures sont les chances qu'elle disparaisse à nouveau. Si le PTI est insidieux, la probabilité de guérison spontanée est moindre. Avec un traitement réussi, les patients atteints de PTI ont une espérance de vie normale.

Stades de la maladie

Selon le temps qui s'est écoulé depuis le diagnostic, les médecins distinguent trois étapes :

1. Nouveau diagnostic (moment du diagnostic jusqu'à trois mois plus tard) : le PTI peut disparaître sans traitement.

1. ITP persistant (trois à douze mois après le diagnostic) : Une régression spontanée est encore possible.

1. ITP chronique (ITP dure plus de douze mois) : une résolution spontanée est peu probable. La maladie dure des années, parfois même toute la vie. Environ 60 pour cent de tous les adultes touchés et 20 à 30 pour cent de tous les enfants développent une évolution chronique.

Risque d'issue fatale

Le risque de développer une hémorragie potentiellement mortelle chez les enfants est pratiquement nul. Chez les adultes, le risque est compris entre zéro et sept pour cent.

traitement

Le but du traitement est de guérir le PTI et d'arrêter tout saignement. La façon dont le médecin traite la maladie dépend de l'évolution individuelle et du stade de la maladie.

La thrombocytopénie immunitaire n'a pas besoin d'être traitée dans tous les cas. Dans le cas d'un PTI nouvellement diagnostiqué chez les enfants et les adolescents, il est possible d'attendre de voir et d'éviter un traitement médicamenteux. Les enfants de moins de dix ans sont particulièrement susceptibles de guérir par eux-mêmes. Même chez les patients adultes atteints de PTI sans symptômes, le médecin attend généralement et vérifie régulièrement les valeurs sanguines.

Thérapie de première intention

Si les premiers symptômes tels que des saignements apparaissent, le soi-disant "traitement de première intention" est utilisé.

Cortisone : Le patient reçoit d'abord de fortes doses de corticostéroïdes. Ils inhibent la formation d'anticorps plaquettaires. Après quelques jours, il y a une augmentation des plaquettes sanguines, mais cela ne dure pas longtemps. La dose est réduite après deux à trois semaines et lentement arrêtée après trois à six semaines.

Immunothérapie : En cas de saignement abondant ou si la numération plaquettaire doit être augmentée rapidement (par exemple, lors d'une opération à venir), le patient reçoit des anticorps spéciaux en plus de la cortisone, qui sont administrés par voie veineuse. Ils empêchent la dégradation prématurée des cellules sanguines. Les médecins parlent d'« immunothérapie ».

Thérapie de deuxième ligne

En cas d'échec ou d'échec du traitement de première intention, le médecin remplace le traitement par le traitement de deuxième intention. Différents principes actifs sont utilisés individuellement ou combinés entre eux, en fonction de la tendance hémorragique et de la réponse au traitement.

Agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine : les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (TPO-RA) stimulent la formation de plaquettes sanguines dans la moelle osseuse. Le traitement sous forme de comprimés ou de seringues est généralement poursuivi à vie.

Inhibiteurs de la tyrosine kinase de la rate : L'enzyme tyrosine kinase de la rate joue un rôle dans la dégradation des plaquettes dans la rate. Les inhibiteurs de la rate tyrosine kinase bloquent l'enzyme et empêchent ainsi la dégradation précoce des plaquettes. L'ingrédient actif fostamatinib est utilisé.

Ablation de la rate

Étant donné que le PTI guérit spontanément dans certains cas des années après le début de la maladie, la splénectomie ne doit pas être réalisée trop tôt. Les médecins ne recommandent généralement de retirer la rate que lorsque tous les médicaments ont été épuisés ou que des saignements potentiellement mortels sont attendus. Étant donné que la rate est impliquée dans le système immunitaire, les patients sont généralement plus sensibles aux infections après l'opération.

Conseils pour la vie de tous les jours avec ITP

Régime alimentaire : Il n'existe pas de régime alimentaire particulier ayant un effet positif sur l'évolution de la thrombocytopénie immunitaire. Dans tous les cas, veillez à avoir une alimentation saine et équilibrée !

Exercice : Essayez d'être physiquement actif aussi régulièrement que possible. Cela renforce non seulement le bien-être physique, mais a également un effet positif sur les états de fatigue fréquents !

Évitez les sports à risque accru de blessures comme le soccer, les arts martiaux et les sports de contact, le VTT, l'équitation, le ski ou le hockey sur glace. Par exemple, la natation, la randonnée, le jogging, le tennis, le golf ou la danse sont plus adaptés. Minimisez votre risque de blessure en portant un casque, des protecteurs d'articulations et d'autres protecteurs dans la mesure du possible !

Médicaments : Discutez de toute utilisation de médicaments (y compris ceux qui ne nécessitent pas d'ordonnance) avec votre médecin ! Par exemple, certains analgésiques inhibent la coagulation du sang et augmentent le risque de saignement !

Interventions dentaires : informez votre dentiste de votre état. Le traitement du canal radiculaire ou l'extraction dentaire peuvent devoir être reportés jusqu'à ce qu'un certain nombre de plaquettes soit atteint. Les procédures dentaires simples sont généralement moins critiques.

Symptômes

Dix pour cent de tous les enfants et 20 à 30 pour cent de tous les adultes ne présentent aucun symptôme hémorragique au moment du diagnostic de thrombocytopénie immunitaire. Dans le cas du PTI chronique, jusqu'à 30 à 40 pour cent ne présentent aucun symptôme.

Il n'est pas possible de prédire sous quelle forme et sous quelle forme les symptômes se produiront. Le cours varie individuellement.

Si des symptômes apparaissent, les symptômes les plus courants sont :

• Saignements punctiformes de la taille d'une tête d'épingle (pétéchies) sur les jambes, la muqueuse buccale et le nez, moins souvent sur les bras et le tronc
• Saignements des gencives, saignements de nez
• Les blessures mineures telles que les petites coupures saignent pendant une période inhabituellement longue.
• Saignements menstruels plus longs et plus abondants
• Tendance aux ecchymoses (hématomes) même avec seulement des bosses mineures
• Sang dans les urines
• Fatigue sévère et épuisement (fatigue), diminution des performances
• Perte d'appétit
• Trop peu de fer dans le sang (anémie ferriprive)
• Pâleur, essoufflement
• Perte de cheveux
• Très rare (chez deux à trois pour cent des patients) : saignement menaçant le pronostic vital dans les organes internes tels que la rate, le foie, les reins ou les poumons. L'hémorragie cérébrale survient chez moins d'un pour cent de tous les patients.

Cause et facteurs de risque

La cause de la thrombocytopénie immunitaire est une réaction auto-immune : le système immunitaire reconnaît à tort des structures sur les plaquettes sanguines (thrombocytes) et leurs cellules précurseurs (mégacaryocytes) dans la moelle osseuse comme étrangères et forme des corps défensifs (anticorps) contre elles. Ces anticorps accélèrent la dégradation des plaquettes sanguines et altèrent également leur formation. Cela réduit la proportion globale de globules rouges dans l'organisme. Le risque de saignement augmente.

Le PTI est une maladie qui n'est pas héréditaire, mais se développe plutôt spontanément au cours de la vie.

Déclenche une thrombocytopénie immunitaire

Dans la plupart des cas (thrombocytopénie immunitaire primaire), le déclencheur est inconnu ; dans une petite proportion de patients, le PTI se développe dans le cadre d'une autre maladie (thrombocytopénie immunitaire secondaire). Chez les enfants, la maladie est généralement déclenchée par une infection banale.

ITP primaire : Dans 80 % des cas, il n'y a pas de déclencheur spécifique pour la réaction auto-immune.

ITP secondaire : 20 % du temps, le déclencheur est une autre maladie. Ceux-ci incluent, par exemple, d'autres maladies auto-immunes telles que l'arthrite, le lymphome et d'autres cancers, les infections par le VIH ou les virus de l'hépatite. Le PTI secondaire survient très rarement après la prise de certains médicaments.

Enquête et diagnostic

Chez les patients asymptomatiques, le médecin découvre généralement les signes du PTI par hasard lors d'analyses sanguines de routine - par exemple lors d'un examen médical préventif.

Dans d'autres cas, des saignements de nez fréquents et des ecchymoses ou des saignements anormalement longs (après des blessures ou des saignements menstruels) incitent à consulter un médecin. Le premier point de contact est généralement le médecin de famille ou le pédiatre.

Important : il n'y a pas de test spécifique qui prouve un ITP. Le médecin procède donc à une série d'examens. Ce n'est que lorsque d'autres maladies, qui provoquent également une carence en plaquettes, sont exclues, qu'il est possible de diagnostiquer la maladie. Les médecins parlent d'un « diagnostic d'exclusion ».

anamnèse

Lors de la consultation initiale, le médecin demande quels sont les symptômes actuels et depuis combien de temps ils existent. Il est important qu'il sache si vous prenez des médicaments (surtout des anticoagulants), êtes enceinte, buvez de l'alcool, avez des infections virales ou avez d'autres maladies. Il demandera également si des saignements ou des caillots sanguins (thrombose) se sont produits.

Examen physique

Le médecin examinera ensuite le patient à la recherche de signes physiques de carence plaquettaire. Il porte une attention particulière aux signes de saignement et à l'hypertrophie des ganglions lymphatiques, et scanne la rate et le foie via l'abdomen.

Test sanguin

L'étape la plus importante dans le diagnostic de la thrombocytopénie est de faire un test sanguin. Le changement le plus notable est une faible numération plaquettaire. Le médecin examine ensuite les cellules sanguines individuelles pour les changements (frottis sanguin). Pour ce faire, il étale une goutte de sang sur une lame de verre et examine les cellules sanguines au microscope. Pour vérifier l'efficacité de la coagulation du sang, il organise des tests de coagulation.

Si la numération plaquettaire est plusieurs fois inférieure à 100 000/µl de sang et que toutes les autres valeurs sanguines sont normales, le diagnostic est ITP.

Aspiration de moelle osseuse

Dans les cas peu clairs - par exemple, lorsqu'une autre maladie telle que la leucémie ne peut être exclue - le médecin effectuera une aspiration de la moelle osseuse et examinera les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse.

Pour ce faire, le médecin prélève quelques millilitres de moelle osseuse de l'os pelvien du patient sous anesthésie locale. Les cellules de moelle osseuse obtenues sont ensuite examinées en laboratoire sous un microscope.

La procédure est généralement réalisée en ambulatoire et dure environ 15 minutes. La plupart des patients ne ressentent qu'une légère sensation de pression au site de ponction et une douleur brève et aiguë dès que le médecin aspire la moelle osseuse dans la seringue.

Examen échographique

Certains patients atteints de PTI ont une rate et un foie hypertrophiés. Un élargissement de ces organes peut être déterminé au moyen d'un examen échographique.

Empêcher

Dans la plupart des cas (80 %), le PTI se développe spontanément sans cause apparente. Dans ces cas, la prévention n'est pas possible.

Chez un patient PTI sur cinq, d'autres maladies telles que l'arthrite, le lymphome, d'autres cancers, le VIH ou les infections herpétiques sont à l'origine du PTI. Dans ces cas, il n'est possible de l'empêcher que dans une mesure limitée, par exemple par une protection générale contre les infections.

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