Une leucémie myéloïde

et Martina Feichter, rédactrice médicale et biologiste

Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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Les médecins appellent certaines formes de cancer du sang la leucémie myéloïde. Selon l'évolution, une distinction est faite entre la leucémie myéloïde aiguë (LAL) et la leucémie myéloïde chronique (LMC). Les deux surviennent principalement chez les personnes âgées. De plus, les hommes sont un peu plus souvent touchés que les femmes dans les deux cas. Lisez tout ce que vous devez savoir sur la leucémie myéloïde !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. C92

C'est ainsi que se développe la leucémie myéloïde

Dans la leucémie myéloïde, la formation de sang dans la moelle osseuse est perturbée à certains endroits :

L'origine commune de toutes les cellules sanguines (globules rouges et blancs et plaquettes) sont les cellules souches. D'eux naissent deux types de cellules progénitrices, y compris les cellules progénitrices dites myéloïdes. Deux groupes de globules blancs (monocytes et granulocytes) se développent à partir d'eux via plusieurs étapes préliminaires et - via d'autres étapes préliminaires - tous les globules rouges et plaquettes (les globules blancs restants proviennent des cellules dites précurseurs lymphatiques).

Les cellules progénitrices myéloïdes constituent également le point de départ de la leucémie myéloïde : les précurseurs des globules blancs qui en découlent peuvent dégénérer puis se multiplier de manière incontrôlée. Cela crée de grandes quantités de globules blancs immatures qui déplacent progressivement les globules blancs sains et fonctionnels. La quantité de globules rouges et de plaquettes diminue également.

Selon l'évolution de la maladie, les médecins distinguent deux formes de leucémie myéloïde :

• La leucémie aiguë myéloïde (LAM) se développe assez soudainement et progresse rapidement.
• La leucémie myéloïde chronique (LMC), en revanche, suit une évolution lente et insidieuse.

Leucémie myéloïde aiguë (LAM)

La leucémie aiguë myéloïde est la forme la plus courante de leucémie aiguë en Allemagne. Dans l'ensemble, cependant, il est rare : près de quatre personnes sur 100 000 le développent chaque année. Les adultes sont principalement touchés. Le risque de maladie augmente avec l'âge : environ la moitié des patients ont plus de 70 ans.

Remarque : Il existe plusieurs sous-types d'AML. Ils diffèrent, par exemple, par les caractéristiques externes et les modifications génétiques des cellules cancéreuses.

Symptômes et diagnostic

La LAM se manifeste généralement par des symptômes en quelques semaines. Celles-ci proviennent principalement du fait qu'il y a de moins en moins de cellules sanguines saines dans le corps du patient :

Le manque de globules rouges déclenche une anémie (anémie) : les patients sont pâles, se sentent fatigués et épuisés, sont moins productifs et s'essoufflent rapidement. Le manque de globules blancs sains peut provoquer de la fièvre. De plus, les patients sont sujets aux infections. Le manque de plaquettes augmente la tendance aux saignements. Cela peut être vu du fait que les patients ont des saignements des gencives ou du nez plus fréquents et des ecchymoses facilement (ecchymoses). Il faut également plus de temps pour que le saignement s'arrête (comme les périodes menstruelles chez les femmes ou les plaies qui saignent).

Lorsque les cellules cancéreuses se propagent dans tout le corps, d'autres symptômes accompagnent la leucémie myéloïde aiguë. Ceux-ci peuvent être, par exemple, des ganglions lymphatiques enflés, des douleurs osseuses et articulaires, un essoufflement et des changements cutanés. Une atteinte du système nerveux central peut se manifester par des maux de tête, des vomissements, des troubles visuels et une paralysie nerveuse, entre autres.

En savoir plus sur les signes de cancer du sang aigu sous Leucémie : Symptômes.

Diagnostiquer la LAM

Les symptômes mentionnés peuvent survenir non seulement avec la leucémie myéloïde aiguë, mais aussi avec de nombreuses autres maladies. Pour plus de précision, le médecin prendra d'abord les antécédents médicaux et examinera physiquement le patient.

L'étape suivante consiste à effectuer des analyses de sang et à confirmer le prélèvement d'un échantillon de moelle osseuse (ponction de moelle osseuse). L'échantillon est soigneusement analysé en laboratoire : les cellules cancéreuses existantes sont examinées pour leurs caractéristiques cellulaires externes et leurs modifications génétiques. Cela aidera le médecin à déterminer le type de leucémie. S'il y a LAM, l'examen peut également montrer de quel sous-groupe de la maladie il s'agit. Les différents sous-types de LAM diffèrent selon l'évolution de la maladie et le pronostic. De plus, certaines thérapies fonctionnent mieux pour certains types de LAM que d'autres.

Afin de vérifier si et dans quelle mesure le cancer s'est propagé dans le corps, le médecin effectuera d'autres tests. Vous pouvez en savoir plus à ce sujet sous Leucémie : examens et diagnostic.

Thérapie de la LAM

La leucémie myéloïde aiguë est une maladie très grave. Elle doit donc être soignée dans un centre des cancers du sang (centre hémato-oncologique).

La plupart des patients reçoivent une chimiothérapie. Quels médicaments anticancéreux (cytostatiques) sont administrés et quel dosage est déterminé individuellement pour chaque patient. Il en va de même pour le schéma thérapeutique exact (nombre de cycles de traitement, durée totale de la chimiothérapie, etc.).

Parfois, il peut également être judicieux de remplacer la moelle osseuse malade par des tissus sains : des cellules souches hématopoïétiques saines sont transférées aux patients après que leur propre moelle osseuse a été détruite par une chimiothérapie agressive. Cependant, cette greffe de cellules souches ne convient pas à tous les patients.

Dans certains cas de leucémie myéloïde aiguë, d'autres thérapies peuvent être envisagées. Ceux-ci comprennent, par exemple, ce que l'on appelle les inhibiteurs de la tyrosine kinase et les anticorps monoclonaux. Cependant, ces nouvelles approches thérapeutiques n'ont pas encore été approuvées ou ne sont pas encore standard dans le traitement de la LAM. Jusqu'à présent, ils n'ont été utilisés que dans des cas sélectionnés.

Pour plus d'informations sur les différentes thérapies, voir Leucémie : Traitement.

Pronostic de la LAM

Si elle n'est pas traitée, la leucémie myéloïde aiguë peut entraîner la mort en quelques semaines. Par conséquent, un traitement complet doit être commencé immédiatement après le diagnostic. Ensuite, il y a la possibilité que le cancer régresse complètement (rémission complète). Dans certains cas, cette chance de guérison dépend, entre autres, de l'âge :

Il est compris entre 70 et 80 pour cent pour les patients de moins de 50 ans. Dans le groupe d'âge de 50 à 75 ans, il tombe à 50 à 60 pour cent. Chez les patients de plus de 75 ans, la LAM ne peut être complètement supprimée par un traitement que dans 30 à 40 pour cent des cas. Cependant, le traitement est toujours important ici : il peut maintenir les patients en vie plus longtemps. Il peut également soulager les symptômes et ainsi améliorer la qualité de vie du patient.

Leucémie myéloïde chronique (LMC)

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est rare. Chaque année, seulement une à deux personnes sur 100 000 la développent à nouveau. La plupart ont entre 50 et 60 ans à ce stade. En principe, cependant, la LMC peut éclater à tout âge. Comme pour les autres formes de leucémie, les hommes sont légèrement plus souvent touchés que les femmes.

Symptômes et diagnostic

Le diagnostic de « leucémie myéloïde chronique » est souvent une découverte fortuite par le médecin de famille. La raison en est que les symptômes de la LMC se développent généralement très lentement et sont assez peu spécifiques pendant une longue période. Ceux-ci incluent, par exemple, une peau pâle, de la fatigue, une faiblesse générale et des performances réduites. Certaines personnes ont également de la fièvre (sans infection apparente), perdent du poids et transpirent la nuit. Au fil du temps, d'autres symptômes s'ajoutent généralement, par exemple une sensation de pression dans la partie supérieure gauche de l'abdomen. Elle est causée par une rate hypertrophiée.

Dans l'ensemble, une LMC se déroule généralement en trois phases différentes. En savoir plus à ce sujet sous Leucémie : Symptômes.

Les symptômes mentionnés peuvent avoir de nombreuses causes différentes. Cela inclut également des maladies graves telles que la leucémie myéloïde chronique. Les plaintes doivent donc toujours être clarifiées par un médecin. Cela prendra d'abord les antécédents médicaux du patient (anamnèse). Ceci est suivi d'un examen physique.

Des analyses de sang et un examen de la moelle osseuse fournissent des indications claires de LMC. Un échantillon de moelle osseuse est prélevé à l'aide d'une aiguille spéciale sous anesthésie locale (ponction de moelle osseuse). Le tissu est ensuite analysé en laboratoire.

Cette analyse en laboratoire comprend également un examen précis du matériel génétique (les chromosomes) dans les cellules cancéreuses. Le chromosome dit de Philadelphie peut être détecté chez plus de 90 pour cent de tous les patients atteints de LMC. Voici comment s'appelle un chromosome 22 altéré de manière caractéristique : une certaine partie de ce chromosome s'est cassée et a été remplacée par un morceau du chromosome 9 (le morceau cassé du chromosome 22 occupait le point de rupture sur le chromosome 9). Le résultat est que le corps produit une variante pathologiquement modifiée de l'enzyme tyrosine kinase. Il est responsable du fait que les cellules cancéreuses se développent de manière incontrôlable.

Traitement de la LMC

Le traitement de la leucémie myéloïde chronique dépend, entre autres, de la phase de découverte de la maladie. La plupart des patients reçoivent des inhibiteurs de la tyrosine kinase (en particulier l'imatinib) : ils bloquent l'enzyme décrite ci-dessus, qui stimule la croissance des cellules cancéreuses chez presque tous les patients.

Si l'état du patient s'aggrave et que les inhibiteurs de la tyrosine kinase ne fonctionnent plus correctement, une allogreffe de cellules souches peut être une option. La personne affectée est transférée dans des cellules souches hématopoïétiques saines d'un donneur (après que sa propre moelle osseuse a été détruite par une chimiothérapie intensive).

Dans la troisième et dernière phase de la maladie (crise blastique), la leucémie myéloïde chronique ressemble à la leucémie aiguë. Elle est ensuite traitée de manière similaire, à savoir par chimiothérapie. Elle doit être débutée le plus tôt possible car, sans traitement, la plupart des patients décèdent en quelques semaines au cours de cette phase de la maladie.

En savoir plus sur le traitement de la leucémie myéloïde chronique sous Leucémie : traitement.

Pronostic de la LMC

De nombreux patients atteints de LMC répondent bien au traitement par des inhibiteurs de la tyrosine kinase tels que l'imatinib. De tous les patients traités par imatinib, 85 à 90 pour cent sont encore en vie cinq ans après le diagnostic.

Aussi efficaces que soient les médicaments, ils ne peuvent pas guérir la LMC. Ceci s'applique également à la chimiothérapie et au traitement par interférons. Jusqu'à présent, seule la greffe de cellules souches a offert la possibilité de supprimer complètement la leucémie myéloïde chronique.

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