Médulloblastome

Ricarda Schwarz a étudié la médecine à Würzburg, où elle a également obtenu son doctorat. Après un large éventail de tâches en formation médicale pratique (PJ) à Flensburg, Hambourg et en Nouvelle-Zélande, elle travaille maintenant en neuroradiologie et radiologie à l'hôpital universitaire de Tübingen.

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Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Il se développe très rapidement dans la zone du cervelet et provoque souvent une augmentation de la pression intracrânienne avec des maux de tête et des nausées. La tumeur peut être opérée, irradiée et traitée avec des médicaments de chimiothérapie. Environ la moitié des personnes touchées peuvent être guéries grâce à cette thérapie intensive. Ici, vous pouvez lire tout ce que vous devez savoir sur le médulloblastome.

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. D43C71D33

Médulloblastome: description

Avec une part de 20 pour cent, le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Dans une grande ville comme Cologne avec environ un million d'habitants, environ cinq enfants de moins de 15 ans tombent malades chaque année. Le plus souvent, le médulloblastome est diagnostiqué entre cinq et huit ans. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles. La tumeur est beaucoup moins fréquente chez l'adulte. Le médulloblastome ne représente qu'environ un pour cent de toutes les tumeurs cérébrales qu'ils contiennent.

Les tumeurs se développent principalement dans la fosse postérieure. Chez les enfants, ils se situent principalement au milieu, chez les adultes, ils sont plus susceptibles de se trouver latéralement dans le cervelet. Chez bon nombre des personnes touchées, le médulloblastome se développe dans les voies d'eau cérébrales. Cela permet aux cellules tumorales de se propager très facilement via le liquide cérébral dans le reste du cerveau et également dans le canal rachidien. Si ces cellules s'installent dans un nouvel emplacement et y forment une tumeur fille, on parle de métastases. Chez une personne sur trois, le médulloblastome s'était déjà propagé au moment du diagnostic. La plupart des implantations tumorales se situent dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Très rarement, ils surviennent dans un os ou dans la moelle osseuse.

Le médulloblastome grossit très rapidement et peut se développer dans les tissus environnants. Par conséquent, il est classé comme très malin (grade IV) par l'Organisation mondiale de la santé (OMS). De plus, les médulloblastomes sont à nouveau décomposés selon leur type tissulaire :

• médulloblastome classique
• médulloblastome desmoplastique
• médulloblastome nodulaire (nodulaire)
• médulloblastome anaplasique
• médulloblastome à grandes cellules

Le traitement et le pronostic peuvent différer entre ces différents types de tumeurs.

Médulloblastome: symptômes

Comme un médulloblastome se développe très rapidement, les symptômes se développent tôt. La tumeur prend de la place dans la tête et obstrue souvent les voies d'eau cérébrales - c'est-à-dire que l'eau cérébrale ne peut plus s'écouler correctement. Il s'accumule, ce qui augmente la pression intracrânienne, et une tête d'eau (hydrocéphalie) peut se développer. Les maux de tête, les nausées matinales et les vomissements, et en particulier les étourdissements, sont des signes typiques de l'augmentation de la pression dans le crâne. De plus, les personnes touchées peuvent avoir des difficultés à se concentrer, se sentir fatiguées et avoir du mal à dormir. Certains développent des problèmes de vision.

Le médulloblastome déplace principalement les structures cérébelleuses. En conséquence, les patients ne peuvent souvent pas coordonner correctement leurs mouvements et ont des difficultés à marcher. En principe, différents groupes musculaires peuvent également être paralysés.

Médulloblastome : causes et facteurs de risque

Le médulloblastome est formé à partir de cellules embryonnaires (c'est-à-dire de cellules très immatures et indifférenciées) du système nerveux central. Il n'a pas encore été clarifié pourquoi de telles cellules commencent soudainement à se multiplier de manière incontrôlée. Cependant, il a été observé que la tumeur survient plus fréquemment en relation avec certaines modifications chromosomiques. Les rayonnements ionisants sont considérés comme un facteur de risque de médulloblastome : les enfants qui ont déjà dû être irradiés pour une autre maladie maligne sont donc plus à risque de contracter la maladie.

Médulloblastome : examens et diagnostic

Les patients présentant des symptômes de cancer du cerveau consultent souvent d'abord leur médecin de famille ou leur pédiatre. Il s'enquiert des plaintes exactes et de leur évolution. S'il trouve des preuves d'une tumeur maligne dans le système nerveux central, il oriente généralement le patient vers un centre spécialisé en cancérologie (oncologie) pour des examens complémentaires. Des médecins de différentes disciplines y travaillent ensemble pour poser le bon diagnostic. Pour cela, un relevé exact des antécédents médicaux (anamnèse) et divers examens sont nécessaires. Le plus important :

IRM et TDM

La meilleure façon de visualiser un médulloblastome est l'imagerie par résonance magnétique (IRM). La plupart du temps, un produit de contraste est injecté dans une veine du patient avant l'examen. La tumeur absorbe cet agent de contraste et s'éclaire irrégulièrement sur l'image IRM. Cela vous permet de très bien déterminer son emplacement, sa taille et son étendue. Étant donné qu'un médulloblastome peut également se propager dans le canal rachidien, une image de la tête est également prise.

Si une IRM n'est pas possible pour certaines raisons ou si un diagnostic rapide doit être posé en raison d'une situation d'urgence, le cerveau est visualisé par tomodensitométrie (TDM).

Examen du liquide céphalo-rachidien

L'examen des eaux cérébrales (diagnostic alcoolique) complète un diagnostic détaillé dans le médulloblastome. Le médecin prélève du liquide cérébral avec une fine aiguille creuse, généralement dans le canal rachidien (ponction lombaire). L'échantillon est examiné pour les cellules tumorales et donc pour la présence de métastases dans la moelle épinière.

biopsie

De plus, un échantillon de tissu est généralement prélevé sur la tumeur (biopsie) et examiné au microscope. Ceci est nécessaire pour pouvoir concevoir de manière optimale la thérapie ultérieure pour le patient.

Médulloblastome : traitement

En raison de sa malignité, le médulloblastome nécessite un traitement rapide et intensif.

Médulloblastome : chirurgie

Le traitement de choix du médulloblastome est la chirurgie. Les chirurgiens essaient d'enlever toute la tumeur si possible. Étant donné que le médulloblastome se développe principalement dans les structures cérébrales environnantes, cet objectif ne peut presque jamais être atteint. C'est pourquoi il y a toujours d'autres traitements après une opération.

Médulloblastome : radiothérapie et chimiothérapie

S'il n'y a pas de dépôts tumoraux (métastases), les enfants sont irradiés pendant trois à cinq ans après l'opération au niveau de la tête et de la moelle épinière, puis traités par des agents chimiothérapeutiques. Cela devrait également détruire les cellules tumorales individuelles dans les voies d'eau cérébrales.

Si le médulloblastome a déjà métastasé, un plan de traitement individuel et plus intensif est élaboré.

Les enfants de moins de trois à cinq ans ne doivent pas être irradiés si possible. Vous recevrez une chimiothérapie immédiatement après l'opération. Dans la plupart des cas, plusieurs médicaments censés tuer les cellules cancéreuses sont combinés entre eux. Des exemples sont les médicaments de chimiothérapie tels que la vincristine, le CCNU et le cisplatine.

Implantation de shunt

Parfois, le médulloblastome obstrue les voies d'eau cérébrales. Si ceux-ci ne peuvent pas être rouverts même après une opération, l'eau du cerveau doit être drainée artificiellement. Pour ce faire, les chirurgiens placent un petit tube dans les voies d'eau cérébrales (liquorshunt). L'eau du cerveau peut alors s'écouler dans un récipient extérieur ou dans le corps. Dans 80 pour cent des cas, il n'est pas nécessaire de laisser le robinet d'alcool allumé en permanence. Dès que l'eau du cerveau s'écoule suffisamment d'elle-même, elle peut à nouveau être éliminée.

Mesures thérapeutiques d'accompagnement

De plus, les symptômes de pression intracrânienne peuvent être traités avec la préparation de cortisone dexaméthasone. Le plus souvent, il est utilisé pendant la période de chirurgie et de radiothérapie.

Selon les symptômes, le traitement aigu à l'hôpital peut être suivi de mesures de rééducation. La plupart des hôpitaux offrent également des soins psychosociaux aux patients et à leurs familles.

Examen et traitement

Vous pouvez lire plus d'informations sur l'examen et le traitement dans l'article Tumeur cérébrale.

Médulloblastome: évolution de la maladie et pronostic

L'évolution de la maladie et le pronostic d'un médulloblastome dépendent de divers critères. Il est avantageux que la tumeur puisse être complètement enlevée chirurgicalement, qu'il n'y ait pas de métastases et qu'il n'y ait pas de cellules tumorales dans le liquide cérébral. Si des cellules tumorales individuelles restent dans la tête après l'opération, la tumeur peut se développer à nouveau (rechute). Les rechutes surviennent généralement au cours des trois premières années, mais dans de rares cas, elles peuvent survenir dix ans après un traitement réussi. Par conséquent, des bilans de santé doivent être effectués pour tous les patients des années après un traitement réussi. Avec une thérapie intensive, plus de la moitié des enfants atteints de médulloblastome peuvent être guéris aujourd'hui.

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