Vascularite
et Sabine Schrör, journaliste médicaleFlorian Tiefenböck a étudié la médecine humaine au LMU Munich. Il a rejoint en tant qu'étudiant en mars 2014 et a depuis soutenu l'équipe éditoriale avec des articles médicaux. Après avoir obtenu sa licence médicale et ses travaux pratiques en médecine interne à l'hôpital universitaire d'Augsbourg, il est membre permanent de l'équipe depuis décembre 2019 et veille, entre autres, à la qualité médicale des outils
Plus de messages par Florian TiefenböckSabine Schrör est rédactrice indépendante pour l'équipe médicale Elle a étudié l'administration des affaires et les relations publiques à Cologne. En tant que rédactrice indépendante, elle est à l'aise dans une grande variété d'industries depuis plus de 15 ans. La santé est l'un de ses sujets de prédilection.
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La vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins dans laquelle le système immunitaire attaque les vaisseaux sanguins. L'inflammation peut affecter divers vaisseaux (artères, capillaires, veines) et entraîner de graves lésions organiques. Une distinction est faite entre les différents types de vascularite, en fonction des vaisseaux impliqués, des déclencheurs qui les sous-tendent et des conséquences évidentes. Vous trouverez ici tout ce que vous devez savoir sur les types, les symptômes, le diagnostic et le traitement de la vascularite.
Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. L95M30I67I73M31M35D69
Bref aperçu
- Qu'est-ce que la vascularite ? Maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins causée par une réponse immunitaire anormale.
- Causes : La cause de la vascularite primitive est inconnue (par exemple, artérite à cellules géantes, syndrome de Kawasaki, purpura de Henoch-Schönlein). La vascularite secondaire est causée par d'autres maladies (comme le cancer, une infection virale) ou par des médicaments.
- Symptômes : symptômes généraux tels qu'une légère fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids non désirée. Symptômes spécifiques selon la forme de vascularite, par exemple saignement dans la peau, infarctus d'un organe, essoufflement, crachats de sang.
- Diagnostic : Anamnèse, examen physique, tests de laboratoire, échantillons de tissus, procédures d'imagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique (imagerie par résonance magnétique, IRM), la tomodensitométrie (TDM), la radiographie ou l'échographie, éventuellement d'autres examens
- Traitement : selon la forme de la vascularite, par exemple avec des médicaments qui suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs) et des anti-inflammatoires non stéroïdiens. En cas de vascularite secondaire : traiter la maladie sous-jacente.
Vascularite: description
La vascularite (pluriel : vascularite) est une inflammation des vaisseaux sanguins. C'est une maladie très rare, mais elle peut prendre différentes formes. Cependant, toutes les formes de vascularite ont une chose en commun : l'inflammation vasculaire se produit lorsque certains anticorps attaquent les parois vasculaires. Ainsi, la vascularite fait partie des maladies auto-immunes. Ce sont des maladies dans lesquelles la défense immunitaire est dirigée contre les propres structures du corps.
La vascularite est également une maladie rhumatismale car elle est souvent associée à des douleurs articulaires ou musculaires et parfois à un gonflement des articulations.
L'inflammation peut rétrécir le vaisseau affecté ou le fermer complètement. Parfois, des renflements (anévrismes) se développent parce que les parois des vaisseaux sont affaiblies en raison de l'inflammation. Selon le vaisseau atteint, certains tissus ou organes ne peuvent plus être suffisamment approvisionnés en oxygène et en nutriments, ce qui limite leur fonction.
Dans certains types de vascularite, des nœuds tissulaires provenant de différentes cellules (telles que les cellules épithéliales, les cellules géantes) peuvent se former. Ces granulomes dits non infectieux peuvent être retrouvés, par exemple, dans un
- Polyangéite avec granulomatose
- Granulomatose éosinophile avec polyangéite
- Artérite à cellules géantes
- Artérite de Takayasu
Notre système vasculaire
Il existe différents types de vaisseaux dans le corps. Tout d'abord, une distinction est faite entre les artères et les veines :
- Les artères, également appelées artères, évacuent le sang du cœur.
- Les veines renvoient le sang vers le cœur.
Les capillaires (vaisseaux sanguins en épingle à cheveux) forment la transition entre les artères et les veines. Ce sont les plus petits vaisseaux sanguins du corps. Ils forment un réseau vasculaire à travers lequel l'échange de substances a lieu dans l'organe respectif : les cellules absorbent les nutriments et l'oxygène du sang dans les capillaires et leur rejettent des déchets.
Du cœur à l'organe cible, les artères deviennent de plus en plus petites. Inversement, les veines du réseau capillaire deviennent de plus en plus grosses en direction du cœur.
Avec des vaisseaux sanguins pénétrant tout le corps, la vascularite peut survenir pratiquement n'importe où.
Formes de vascularite
En général, une distinction est faite entre la vascularite primaire et secondaire.
Vascularite primaire
La vascularite primitive est une maladie indépendante sans cause apparente (vascularite idiopathique). Elle affecte généralement les vaisseaux sanguins d'une certaine taille. Selon les vaisseaux sanguins touchés, une distinction est faite entre les différentes formes de vascularite primaire. Il s'agit avant tout de :
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Navires touchés |
formes primaires de vascularite |
Remarques |
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Vascularite des gros vaisseaux |
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Vascularite des vaisseaux moyens |
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Vascularite des petits vaisseaux |
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Associés aux ANCA (c'est-à-dire que dans ces vascularites il y a typiquement des défenses spécifiques qui peuvent être détectées : les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles)
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Non associé à l'ANCA |
Artérite à cellules géantes
L'artérite à cellules géantes est le type de vascularite le plus courant. L'inflammation affecte les gros vaisseaux sanguins - dans la grande majorité des cas, l'artère temporale (arteria temporalis). On parle alors d'artérite temporale.
Vous pouvez lire tout ce que vous devez savoir sur cette forme de vascularite dans l'article Artérite temporale.
syndrome de Kawasaki
Cette forme rare de vascularite affecte généralement les petits enfants : les vaisseaux de taille moyenne s'enflamment, comme les artères coronaires. Cela peut entraîner des complications potentiellement mortelles.
En savoir plus sur cette forme de vascularite primaire dans l'article Syndrome de Kawasaki.
Granulomatose de Wegener
Il s'agit d'une inflammation chronique de nombreux petits vaisseaux sanguins, qui est associée à la formation de petits épaississements nodulaires de la peau (granulomes). L'ancien nom de la maladie est la maladie de Wegener.
Vous pouvez lire tout ce qu'il faut savoir sur cette forme de vascularite dans l'article Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener).
Vascularite anaphylactoïde (purpura de Henoch-Schönlein)
Cette forme de vascularite primaire, qui survient particulièrement chez les enfants, est associée à l'inflammation des petits vaisseaux sanguins et des capillaires. Cela conduit à des hémorragies ponctuelles de la peau et des muqueuses (pétéchies).
Vous pouvez en savoir plus sur cette forme de vascularite dans l'article Purpura de Henoch-Schönlein.
Autre vascularite primitive
En dehors de la catégorisation indiquée dans le tableau ci-dessus, il existe d'autres vascularites primaires telles que :
- Thrombangite oblitérante (endangéite oblitérante) : affecte principalement les petits et moyens vaisseaux des jambes. Ce sont surtout les jeunes hommes qui en souffrent (<40 ans), en particulier les gros fumeurs.
- Maladie de Behçet : inflammation des artères et des veines de toutes tailles dans tout le corps (systémique). C'est l'une des « vascularites de taille variable des vaisseaux ». La maladie survient principalement en Turquie et dans les pays arabes. Elle survient généralement entre 20 et 40 ans. Les hommes sont environ trois fois plus susceptibles d'être touchés que les femmes.
- vascularite cérébrale : Également appelée vascularite primaire du SNC, elle n'affecte que les vaisseaux du cerveau et de la moelle épinière.
- Syndrome d'urticaire vascularite hypocomplémentémique : affecte la peau et se manifeste par la formation d'érythème ou de papules qui persistent pendant plus de 24 heures. Autre nom : urticaire vascularite.
Vascularite secondaire
La vascularite secondaire a une cause connue. En plus des médicaments, il peut s'agir d'autres maladies telles qu'une autre maladie rhumatismale, un cancer ou une hépatite.
Vascularite: symptômes
Les symptômes de la vascularite dépendent de la forme et de l'étendue de la maladie.
Symptômes généraux
La vascularite débute généralement par des symptômes non spécifiques : de nombreux patients se sentent d'abord épuisés et fatigués. De plus, il y a une légère fièvre, généralement inférieure à 38,5 degrés Celsius (température subfébrile). Certains patients signalent des sueurs nocturnes abondantes et une perte de poids non désirée.
Les sueurs nocturnes, la perte de poids et une légère fièvre sont résumées sous le terme « symptômes B ». Ceci est également évident, par exemple, chez les patients atteints de cancer et de tuberculose.
En plus de ces symptômes assez vagues de vascularite, des plaintes rhumatismales peuvent également survenir : Certains patients se plaignent de douleurs articulaires, dont certaines sont également associées à un gonflement. D'autres souffrent de douleurs musculaires (myalgies) et signalent des douleurs musculaires inhabituellement sévères.
Si l'inflammation vasculaire se poursuit et affecte les organes, des symptômes plus graves apparaissent. Ils varient selon le type de vascularite.
Symptômes de vascularite avec inflammation des petits vaisseaux
Les symptômes possibles de l'inflammation des petits vaisseaux sanguins comprennent :
- Rougeur des yeux et troubles visuels avec inflammation des petits vaisseaux oculaires
- Dommages à la membrane muqueuse de la bouche avec formation d'aphtes douloureux (petites cloques) sur le bord de la langue ou à l'intérieur des lèvres avec inflammation des petits vaisseaux dans la région de la bouche
- Sinusite récurrente et nez bouché, saignant occasionnellement avec vascularite des petits vaisseaux dans la région du nez et des sinus
- Saignement fin dans la peau (pétéchies), rougeur tachetée (purpura) ou rougeur bleuâtre et réticulaire (livedo reticularis) comme symptômes d'une vascularite de la peau
- Difficulté à respirer et crachats de sang lorsque la vascularite des petits vaisseaux endommage les poumons
D'autres symptômes possibles de la vascularite comprennent - selon la partie du corps qui est enflammée les petits vaisseaux - par exemple une diarrhée sanglante ou des urines sanglantes, des douleurs thoraciques (si le muscle cardiaque ou le péricarde sont touchés), des picotements ou des sensations anormales (paresthésie).
Symptômes de vascularite avec inflammation des vaisseaux de taille moyenne
Si la vascularite se produit dans des vaisseaux sanguins de taille moyenne, de sorte que l'apport sanguin aux organes importants est interrompu, des infarctus d'organes dangereux peuvent survenir, par exemple :
- Crise cardiaque
- accident vasculaire cérébral
- Infarctus intestinal ou rénal
Symptômes de vascularite avec inflammation des gros vaisseaux
Lorsque la vascularite affecte les grosses artères de la tête, les patients souffrent généralement de maux de tête sévères. Certains voient soudain pire ou même deviennent complètement aveugles.
Les gros vaisseaux des bras et des jambes peuvent également se bloquer en raison d'une vascularite, provoquant une douleur intense.
De plus, le risque de caillots sanguins (thrombose), qui sont emportés par la circulation sanguine et qui peuvent provoquer un blocage vasculaire ailleurs (embolie, par exemple dans les poumons), augmente.
Symptômes de diverses formes de vascularite
Artérite de Takayasu: symptômes
Cette forme de vascularite se caractérise par une inflammation de l'artère principale et de ses branches vasculaires. Le stade initial (stade pré-occlusif, phase sans pouls) s'installe lentement avec une légère fièvre, de la fatigue, des douleurs articulaires, des maux de tête et une perte de poids.
Plus tard (stade occlusif, stade sans pouls), d'autres symptômes de vascularite se développent :
- Le tissu adipeux sous-cutané peut devenir enflammé, ce qui conduit à des masses cutanées sensibles à la pression (érythème noueux avec panniculite).
- Chez certaines personnes, les bras font mal et les doigts deviennent pâles et froids par crise (syndrome de Raynaud).
- Si les vaisseaux cérébraux sont enflammés, des troubles visuels, des vertiges avec évanouissement ou un accident vasculaire cérébral peuvent survenir.
- La vascularite de Takayasu près du cœur peut entraîner des symptômes de maladie coronarienne (CHD). Cela inclut, par exemple, une sensation de pression inconfortable dans la poitrine (angine de poitrine).
La vascularite de Takayasu survient principalement dans les pays asiatiques, en Afrique et en Amérique du Sud. C'est assez rare en Europe. Les femmes tombent malades environ neuf fois plus souvent que les hommes. L'âge d'apparition est généralement inférieur à 40 ans.
Panartérite noueuse: symptômes
Cette forme d'inflammation vasculaire affecte les hommes environ trois fois plus souvent que les femmes. Elle peut endommager différents organes, c'est pourquoi les symptômes de la vascularite peuvent varier considérablement.
Dans la plupart des cas, les artères coronaires sont enflammées. Les personnes malades ressentent souvent une pression ou une douleur dans la poitrine (angine de poitrine) et peuvent avoir une crise cardiaque (même les patients plus jeunes). Les autres symptômes possibles sont :
- Fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids
- Douleurs articulaires et musculaires
- douleurs abdominales ressemblant à des crampes (coliques), éventuellement infarctus intestinaux
- Douleur testiculaire
- AVC (également chez les jeunes patients)
- Sensations parasitaires, engourdissements (polyneuropathie; mononévrite multiplex), crises d'épilepsie, psychoses
- Sacs vasculaires (anévrismes)
Chez de nombreux patients, l'inflammation vasculaire endommage également les reins, mais pas les globules fins du rein (pas la glomérulonéphrite).
Un autre symptôme important de la panartérite noueuse est ce qu'on appelle le liveo racemosa. Une décoloration de la peau ressemblant à un éclair, à des stries ou à une rougeur bleuâtre réticulée se produit. Ces changements cutanés persistent, ils ne régressent donc plus.
Granulomatose à éosinophiles avec polyangéite : symptômes
Cette forme de vascularite est également appelée angéite granulomateuse allergique (anciennement syndrome de Churgh-Strauss). Elle affecte préférentiellement les voies respiratoires, ce qui déclenche généralement des crises d'asthme avec un essoufflement aigu. Les globules blancs peuvent être détectés dans le sang, ce qui est également typique d'une allergie.
Cette forme de vascularite affecte également le cœur dans environ la moitié des cas. Ensuite, les cellules du muscle cardiaque ou les artères coronaires deviennent enflammées. Les nerfs sont également souvent endommagés et davantage de caillots sanguins se forment, ce qui peut fermer complètement les vaisseaux enflammés.
Panartérite microscopique (MPA) : symptômes
Cette forme de vascularite affecte principalement les petits vaisseaux rénaux : une inflammation des globules du rein (glomérulonéphrite) se développe, ce qui entraîne une augmentation de la pression artérielle (hypertension) et des maux de tête.
Si de petits vaisseaux cutanés sont touchés par la vascularite, de petits nodules et des hémorragies palpables se forment sous la peau (purpura palpable), en particulier sur les jambes.
Parfois, ce type de vascularite peut également enflammer les nerfs, les sinus ou les yeux.
Vascularite à cryoglobulinémie essentielle : symptômes
Les hémorragies des mains et des pieds sont typiques de ce type de vascularite. De plus, des défauts tissulaires (ulcères) et des douleurs articulaires peuvent survenir. Dans les cas graves, des lésions rénales et nerveuses se développent souvent.
Angéite leucocytoclasique cutanée (KLA) : symptômes
Dans cette forme de vascularite, qui touche principalement les femmes, des symptômes apparaissent sur la peau car les petits vaisseaux cutanés sont enflammés : des hémorragies cutanées palpables, parfois douloureuses sont caractéristiques. Des cloques de sang, des bosses et des ulcères qui ne guérissent pas se forment également rarement. La vascularite KLA est plus fréquente sur les jambes.
Maladie de Behçet : symptômes
Si la maladie de Behçet affecte la peau et les muqueuses, des ulcères douloureux se développent dans la bouche (aphtes buccaux) et des ulcères génitaux (aphtes génitaux). Parfois, des grumeaux sensibles à la pression (érythème noueux) se forment également.
Souvent, les yeux sont également touchés. Ensuite, la peau moyenne de l'œil (uvéite) devient très souvent enflammée.
De plus, il n'est pas rare que les articulations deviennent enflammées (arthrite).
Près d'un tiers des patients atteints de vascularite de Behçet souffrent d'inflammation et d'anomalies tissulaires (ulcères) du tube digestif.
Chez jusqu'à 30 % des personnes touchées, les vaisseaux du système nerveux central (SNC) s'enflamment.
Fondamentalement, plus l'inflammation est active, plus le risque de caillots sanguins dangereux (thromboembolie) est élevé.
Vascularite cérébrale: symptômes
Cette forme de vascularite est également appelée angéite primitive ou isolée du système nerveux central (PACNS). Les personnes touchées souffrent souvent de maux de tête persistants et sourds, de légers vertiges et de problèmes de concentration ou de mémoire. Des symptômes psychologiques tels que des changements de personnalité se produisent également.
La vascularite cérébrale peut signifier que des régions du cerveau ne sont plus approvisionnées en sang suffisamment, de sorte qu'un accident vasculaire cérébral peut survenir (accident vasculaire cérébral ischémique). Parfois, cela peut aussi être causé par une hémorragie vasculaire (AVC hémorragique).
Les crises d'épilepsie sont également un symptôme possible de la vascularite du SNC.
Thrombangéite oblitérante : symptômes
Au repos, les personnes atteintes ressentent souvent une sensation de froid dans les jambes accompagnée de douleurs. Étant donné que les vaisseaux enflammés sont proches de la surface de la peau, ils sont visibles et palpables sous forme de lignes cramoisies, chaudes et tendres.
La peau peut avoir une décoloration bleutée car elle est moins bien irriguée en sang. Au cours de la suite de la vascularite, le tissu meurt, en particulier sur le bout des orteils - des défauts cutanés noirâtres deviennent visibles. De plus, la croissance des ongles peut être perturbée.
Vascularite : origine et déclencheur
La vascularite survient lorsque le système immunitaire du corps attaque les vaisseaux ou leurs parois, ce qui les enflamme. Avec certaines vascularites, certaines protéines du système immunitaire, appelées auto-anticorps, sont dirigées contre les propres structures vasculaires de l'organisme. Cette inflammation des vaisseaux sanguins est appelée vascularite pauci-immune.
D'autre part, il existe des vascularites immunitaires causées par des complexes dits immuns (complexes antigène-anticorps ou anticorps-anticorps). Les anticorps se fixent à certaines parties de substances étrangères (par exemple, virus, médicaments) et se déposent sous forme de complexe dans les parois des vaisseaux, ce qui peut provoquer leur inflammation. L'inflammation peut survenir directement au site de formation des complexes (complexes immuns in situ). Les complexes immuns peuvent également être transportés par la circulation sanguine vers d'autres parties du corps et y provoquer une vascularite.
Dans ce contexte, des protéines spéciales jouent un rôle, qui sont généralement activées par des complexes immuns. Plus précisément, il s'agit de glycoprotéines spécifiques appelées facteurs du complément. Ils peuvent détruire les cellules et provoquer une inflammation telle qu'une vascularite.
Déclencheurs possibles de la vascularite primaire
La vascularite primitive (idiopathique) se présente comme une maladie indépendante sans cause apparente. Cependant, certains types de vascularite sont suspectés d'avoir certains déclencheurs.
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Vascularite primaire |
maladie |
Déclencheur possible |
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Vascularite des petits vaisseaux |
Polyangéite avec granulomatose |
inconnu, en partie la bactérie Staphylococcus aureus |
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Granulomatose éosinophile avec polyangéite |
inconnu, douteux le médicament contre l'asthme montélukast | |
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Panartérite microscopique |
inconnu | |
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Vascularite anaphylactoïde (purpura de Henoch-Schönlein) |
infection antérieure des voies respiratoires | |
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Vascularite avec cryoglobulinémie essentielle |
Peut survenir sous forme de vascularite primaire (sans cause apparente) ou de vascularite secondaire (par exemple à la suite d'une hépatite C ou de maladies malignes du système lymphatique). | |
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Angéite leucocytoclasique cutanée |
inconnu | |
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Vascularite des vaisseaux moyens |
Panartérite noueuse |
inconnu, association avec l'hépatite B |
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syndrome de Kawasaki |
inconnu | |
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Vascularite des gros vaisseaux |
Artérite à cellules géantes |
prédisposition génétique inconnue et déclenchement externe par des infections |
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Artérite de Takayasu |
inconnu |
Déclencheurs possibles de la vascularite secondaire
Ces formes d'inflammation vasculaire surviennent à la suite de la consommation de drogues, d'une infection ou d'autres maladies.
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Déclencheur de vascularite secondaire |
Exemples |
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excroissances malignes |
Lymphome, cancer du sein, cancer du sang (leucémie) |
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Maladies rhumatismales |
Polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, lupus érythémateux |
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infections bactériennes |
Staphylocoques, streptocoques, Neisseria, Escherichia coli, mycoplasmes |
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infections virales |
Virus de l'hépatite B, virus de l'herpès, virus de la grippe, virus de la cytomégalie |
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Les infections fongiques |
Candida albicans |
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Protozoaires (cellule unique, « primitive ») |
Trypanosomes, Plasmodium malariae |
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Infections par les vers |
Helminthes |
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Des médicaments |
AAS, allopurinol, thiazides, sulfamides, or, AINS, phénothiazines, pyrazolones, kétoconazole, tétracyclines, pénicillines, propylthiouracile |
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Additifs alimentaires) |
rarement, par exemple le colorant alimentaire tartrazine (E 102) |
Vascularite : examens et diagnostic
Le spécialiste en charge des maladies vasculaires est essentiellement un interniste. Si la peau est affectée par une vascularite, un dermatologue peut être la bonne personne à qui parler. De plus, la vaculite peut être diagnostiquée et traitée dans une clinique spéciale.
Parfois, le patient doit consulter différents médecins pour écarter des maladies individuelles et être en mesure de confirmer la vascularite. Il s'agit surtout des rhumatologues, des dermatologues, des neurologues, des gastro-entérologues (gastro-entérologues) et des ophtalmologistes.
anamnèse
Si une vascularite est suspectée, le médecin vous parlera d'abord en détail pour prendre vos antécédents médicaux (anamnèse). Les questions possibles sont :
- Quelles plaintes avez-vous?
- Vous vous sentez épuisé et fatigué ?
- Avez-vous perdu du poids ces derniers temps ?
- Vous transpirez abondamment la nuit ?
- Votre température est-elle élevée ?
- Avez-vous remarqué des changements sur la peau (par exemple des rougeurs ponctuelles) ?
- Vous ressentez de la douleur ? Si oui, où et comment décririez-vous cette douleur (pulsation, coups de couteau, etc.) ?
- Avez-vous ou avez-vous récemment eu une infection pseudo-grippale? Avez-vous encore tousser, peut-être du sang aussi ?
- Souffrez-vous de maladies sous-jacentes, telles que les rhumatismes ?
- Êtes-vous connu pour avoir des infections (par exemple avec des virus de l'hépatite) ?
- Quels médicaments prenez-vous ?
Examen physique
Ceci est suivi d'un examen physique. Selon les symptômes, le médecin écoutera ou sentira par exemple le cœur, les poumons et l'abdomen. Il mesurera également la pression artérielle sur les deux bras et le pouls sur diverses parties du corps. Il vérifie également la peau pour des changements tels que des rougeurs inhabituelles.
L'oreille, le nez et la gorge sont également examinés pour exclure toute inflammation. Si un patient souffre de vertiges, d'évanouissements ou de sensations anormales de la peau, divers tests peuvent être utilisés pour vérifier l'état neurologique.
Selon les zones du corps particulièrement touchées, une certaine forme de vascularite peut être suspectée. Pour confirmer ou écarter d'autres causes possibles des symptômes (telles que des infections virales ou bactériennes), le médecin effectuera des tests et des examens supplémentaires.
Tests de laboratoire
La vascularite modifie souvent les taux sanguins et urinaires. Par conséquent, des échantillons de sang et d'urine sont examinés en laboratoire pour certains paramètres typiques de la vascularite. Dans le cas d'une vascularite par exemple, les valeurs d'inflammation (CRP, vitesse de sédimentation, leucocytes) augmentent souvent. Les protéines caractéristiques du système immunitaire, les auto-anticorps ou les complexes immuns revêtent une importance particulière.
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maladie |
Résultats de laboratoire importants |
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Polyangéite avec granulomatose |
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Granulomatose éosinophile avec polyangéite |
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Panartérite microscopique |
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Vascularite anaphylactoïde (purpura de Henoch-Schönlein) |
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Vascularite avec cryoglobulinémie essentielle |
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Angéite leucocytoclasique cutanée |
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Panartérite noueuse |
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syndrome de Kawasaki |
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Artérite à cellules géantes |
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Artérite de Takayasu |
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Examen des tissus
Pour confirmer le diagnostic d'une vascularite spécifique, le médecin prélève souvent un échantillon de tissu (biopsie) de la zone touchée du corps:
- Des échantillons de peau, de muqueuse ou de rein sont prélevés sous anesthésie locale. La procédure dure généralement de 15 à 30 minutes.
- Le tissu pulmonaire est généralement obtenu par une bronchoscopie (bronchoscopie).
- En cas de suspicion de vascularite à cellules géantes de l'artère temporale, le médecin prélève un morceau de ce vaisseau d'au moins 20 millimètres de long.
Les échantillons de tissus sont examinés finement (histologiquement) en laboratoire. Dans la vascularite, par exemple, on trouve des cellules de défense (telles que les éosinophiles ou les neutrophiles, les anticorps et les complexes immuns), des granulomes et d'autres changements minuscules.
Imagerie
Les tests d'imagerie aident à exclure d'autres causes des symptômes qui surviennent, comme le cancer, les saignements ou les changements vasculaires. Par exemple, l'imagerie par résonance magnétique (MRT) ou la tomodensitométrie (CT) sont utilisées - souvent en combinaison avec des produits de contraste afin de pouvoir mieux visualiser les vaisseaux (angiographie). Une autre méthode d'imagerie est la tomographie par émission de positons (TEP).
Les examens aux rayons X peuvent également être utiles dans certaines circonstances - par exemple, pour rendre visibles des ombres rondes bien visibles dans le tissu pulmonaire dans la granulomatose de Wegener (granulomatose avec polyangéite).
Un autre examen d'imagerie est l'échographie (échographie), appelée échocardiographie sur le cœur. Cela peut être utilisé, par exemple, pour vérifier le flux sanguin (échographie duplex couleur) et les constrictions ou renflements vasculaires. L'échographie convient également aux examens articulaires.
Enquêtes supplémentaires
En particulier, si une vascularite de Behçet est suspectée, le médecin réalise le test dit de pathergie. Pour ce faire, il injecte une petite quantité de solution saline dans la peau de l'avant-bras du patient. Chez les personnes malades, une réaction cutanée excessive survient dans les 48 heures (rougeur nette, formation d'un nodule visible et palpable, parfois aussi des cloques remplies de pus). Une réaction similaire peut être observée dans la vascularite leucocytoclasique et la granulomatose avec polyangéite.
Si le patient présente des symptômes de vascularite au niveau du cerveau ou de la moelle épinière, le médecin prélève un échantillon du liquide nerveux (liqueur) afin de le faire analyser plus précisément en laboratoire (diagnostic de la liqueur).
Critères de diagnostic de vascularite
Certaines inflammations des vaisseaux sanguins ne peuvent être diagnostiquées que si certaines conditions sont (partiellement) remplies. L'American College of Rheumatology (ACR, anciennement ARA) a développé ces critères. Il existe les maladies de vascularite suivantes :
- Polyangéite avec granulomatose
- Granulomatose éosinophile avec polyangéite
- Panartérite noueuse
- Artérite à cellules géantes
- Artérite de Takayasu
Vascularite : traitement
Il n'y a pas de remède contre la vascularite. Cependant, les médicaments peuvent soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie. À cette fin, des ingrédients actifs sont utilisés qui suppriment ou influencent le système immunitaire (immunosuppresseurs ou immunomodulateurs). Les substances prescrites par le médecin dépendent de la forme de la vascularite et de sa gravité.
De plus, des interventions chirurgicales sur les vaisseaux peuvent être nécessaires dans certains cas (par exemple dans le cas de l'artérite de Takayasu).
Dans le traitement de l'inflammation vasculaire secondaire, la maladie sous-jacente est principalement traitée. Certains déclencheurs sont éliminés et doivent être évités par la suite (comme certains médicaments ou additifs alimentaires).
Les antihistaminiques et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) aident à lutter contre les symptômes généraux de la vascularite tels que la douleur ou les réactions inflammatoires excessives.
Traitement de la vascularite des petits vaisseaux
Les patients atteints de granulomatose avec polyangéite reçoivent des immunosuppresseurs tels que des préparations de cortisone (glucocorticoïdes/stéroïdes comme la prednisolone), par exemple, selon le stade de la maladie. En plus ou en variante, par exemple, le méthotrexate ou le cyclophosphamide peuvent être prescrits. Les deux ingrédients actifs sont utilisés comme cytostatiques (inhibiteurs de la division cellulaire) et immunosuppresseurs. Parfois, des anticorps (immunoglobulines) tels que le rituximab ou l'infliximab sont également utilisés.
Pour la vascularite anaphylactoïde (purpura de Henoch-Schönlein), les médecins prescrivent de la cortisone, en particulier des stéroïdes pour les atteintes cutanées sévères. Alternativement, des immunosuppresseurs (azathioprine ou cyclophosphamide) ou des immunoglobulines sont utilisés. Si les reins sont endommagés, les médecins utilisent également des inhibiteurs de l'ECA (ou des inhibiteurs de l'angiotension II). Ils ont un effet antihypertenseur.
Les médecins traitent la cryoglobulinémie essentielle avec du méthotrexate et, aux stades avancés, avec du cyclophosphamide et des stéroïdes. Le traitement immunosuppresseur des vascularites est également recommandé pour l'angéite leucocytoclasique cutanée.
Dans une étude actuelle, la thérapie anti-interleukine-5 avec l'anticorps mépolizomab dans la granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) a montré des résultats prometteurs.
Traitement de la vascularite des vaisseaux de taille moyenne
La panartérite noueuse est principalement traitée par méthotrexate. Si la maladie progresse, les médecins prescrivent une combinaison de préparations de cyclophosphamide et de cortisone. En cas d'infection supplémentaire par l'hépatite B, une corticothérapie à faible dose est réalisée en association avec des antiviraux (interféron-alpha, vidarabine, lamivudine, famciclovir),
Dans le syndrome de Kawasaki, de fortes doses d'immunoglobulines (anticorps) sont administrées par voie veineuse. De plus, c'est le seul tableau clinique dans lequel les enfants peuvent et doivent prendre de l'acide acétylsalicylique (AAS) (il n'est pas recommandé pour d'autres maladies, car le syndrome de Reye potentiellement mortel peut se développer dans de rares cas). Les préparations à base de cortisone, en revanche, aggravent cette vascularite, c'est pourquoi elles ne sont pas utilisées.
Traitement de la vascularite des gros vaisseaux
Les suppléments de cortisone sont le médicament de choix pour l'artérite à cellules géantes. L'anticorps tocilizumab (TOC) pour le traitement de cette forme de vascularite est également approuvé en Allemagne depuis septembre 2017. Le principe actif est administré par voie sous-cutanée, c'est-à-dire injecté sous la peau. Une étude a montré que l'administration sous-cutanée hebdomadaire de COT peut réduire la dose de corticostéroïde nécessaire et la durée du traitement de l'artérite à cellules géantes.
L'artérite de Takayasu est également traitée par immunosuppression. Habituellement, des préparations à base de cortisone ou de méthotrexate sont utilisées. Étant donné que les grosses artères sont touchées par cette forme de vascularite, les médecins prescrivent également de l'AAS pour empêcher la formation de caillots sanguins dangereux.
Des interventions vasculaires peuvent être nécessaires, en particulier avec l'artérite de Takayasu, mais aussi avec d'autres formes de vascularite, par lesquelles les artères accessibles se contractent. Par exemple, le chirurgien peut utiliser des "supports vasculaires" (stents) pour maintenir un vaisseau ouvert et praticable. L'utilisation d'une prothèse de paroi vasculaire peut également être utile en cas de sac vasculaire dangereux (anévrisme).
Traitement d'autres formes de vascularite
La maladie de Behçet est principalement traitée par des glucocorticoïdes, généralement associés à de l'azathioprine ou de la ciclosporine A (tous deux immunosuppresseurs). Alternativement, les médecins utilisent la colchicine, un médicament contre la goutte. L'agent immunosuppresseur thalidomide est également utilisé dans le traitement de la vascularite de Behçet. Les médecins prescrivent également des interférons (IFN2alpha), surtout si les yeux sont touchés. Dans les cas graves, des bloqueurs du TNF-alpha ou du cyclophosphamide sont utilisés.
Les médecins prescrivent également des préparations à base de cortisone pour l'endangéite oblitérante. De plus, des substances vasodilatatrices telles que les prostaglandines sont parfois prescrites - malgré leurs effets dangereux. La mesure de base la plus importante pour cette vascularite, cependant, est de s'abstenir de nicotine.
La vascularite cérébrale est traitée avec une combinaison de suppléments de cortisone et de cyclophosphamide - mais seulement pendant trois à six mois en raison du risque d'effets secondaires graves. Par la suite, le traitement de la vascularite est poursuivi avec les médicaments immunosuppresseurs azathioprine et méthotrexate.
Les complications graves de la vascularite telles qu'un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque, une insuffisance rénale, une rupture d'anévrisme ou d'autres lésions organiques doivent également être traitées de manière appropriée.
Vascularite: évolution de la maladie et pronostic
L'évolution de la vascularite peut être très différente, notamment en fonction du type d'inflammation vasculaire. Bien qu'un traitement ne soit généralement pas possible, les symptômes peuvent être atténués avec la bonne thérapie. Il est également important de commencer le traitement le plus tôt possible. Cela augmente l'espérance de vie des patients atteints de vascularite.
En plus du traitement médicamenteux, les experts recommandent aux patients atteints de vascularite ..
- faire de l'exercice régulièrement,
- faire attention à une alimentation saine (huiles végétales de qualité, peu de viande, aliments riches en protéines, adaptés à la fonction rénale) et
- s'abstenir de nicotine.
L'échange d'idées avec d'autres personnes concernées (par exemple dans des groupes d'entraide ou en ligne dans un forum sur la vascularite) peut également aider à mieux faire face aux conséquences de la vascularite.
Pronostic général des diverses formes de vascularite
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maladie |
prévision |
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Polyangéite avec granulomatose |
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Granulomatose éosinophile avec polyangéite |
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Panartérite microscopique |
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Vascularite anaphylactoïde (purpura de Henoch-Schönlein) |
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Vascularite avec cryoglobulinémie essentielle |
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Angéite leucocytoclasique cutanée |
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Panartérite noueuse |
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syndrome de Kawasaki |
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Artérite à cellules géantes |
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Artérite de Takayasu |
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La maladie de Behçet |
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Vascularite cérébrale (PACNS) |
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Thrombangite oblitérante |
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Fondamentalement, les patients atteints de vascularite doivent considérer les éléments suivants :
- L'inflammation vasculaire peut revenir à tout moment et provoquer une gêne. Cette nouvelle poussée est souvent annoncée par des symptômes généraux de type grippal.
- Les infections classiques comme le rhume peuvent raviver la maladie.
Dans les deux cas, vous devez consulter un médecin le plus tôt possible afin d'atténuer les symptômes de manière précoce et de contrer l'aggravation de la vascularite.
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