Diabète insipide

Martina Feichter a étudié la biologie avec une spécialité pharmacie à Innsbruck et s'est également immergée dans le monde des plantes médicinales. De là, il n'était pas loin d'autres sujets médicaux qui la captivent encore à ce jour. Elle a suivi une formation de journaliste à l'Académie Axel Springer de Hambourg et travaille pour depuis 2007 - d'abord en tant que rédactrice et depuis 2012 en tant que rédactrice indépendante.

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Les personnes atteintes de diabète insipide excrètent des quantités excessives d'urine et souffrent d'une soif accrue - tout comme les diabétiques, c'est-à-dire les patients atteints de diabète sucré. Contrairement au diabète, cependant, le diabète insipide est basé sur une perturbation hormonale de l'équilibre eau-sel. Lisez ici ce qui peut causer ce trouble, quels symptômes peuvent survenir en plus d'une augmentation de la miction et de la consommation d'alcool et comment le diabète insipide est traité !

Codes CIM pour cette maladie : Les codes CIM sont des codes internationalement reconnus pour les diagnostics médicaux. On les retrouve, par exemple, dans les lettres des médecins ou sur les certificats d'incapacité de travail. N25E23

Bref aperçu

• Définition : perturbation hormonale de l'équilibre hydro-électrolytique due à une excrétion excessive d'urine. Les reins sont incapables de concentrer l'urine et de retenir l'eau.
• Causes : soit manque d'hormone antidiurétique, ADH (diabète insipide centralis) ou mauvaise réponse des reins à l'ADH (diabète insipide renalis)
• Symptômes : excrétion urinaire excessive (polyurie), urines très diluées, sensation excessive de soif et augmentation de l'apport hydrique (polydipsie), éventuellement symptômes neurologiques (tels que confusion, faiblesse)
• Diagnostic : tests sanguins et urinaires, test de soif
• Traitement : en fonction de la forme et de la gravité de la maladie avec des médicaments (desmopressine comme substitut de l'ADH, éventuellement aussi d'autres médicaments) et, si possible, élimination de la cause. Parfois, en plus de traiter la cause, un régime pauvre en sel et en protéines et un apport hydrique suffisant sont suffisants.

Diabète insipide : définition

Le diabète insipide est une maladie rare causée par un trouble hormonal. Cela déséquilibre l'équilibre eau-électrolyte (équilibre eau-sel) : les reins sont incapables de concentrer l'urine et de retenir l'eau dans le corps. En conséquence, les personnes atteintes excrètent de grandes quantités d'urine diluée (jusqu'à 20 litres par jour !).

Formes de maladie

Le trouble hormonal derrière le diabète insipide affecte l'hormone antidiurétique (ADH). L'hormone, également connue sous le nom de vasopressine, est produite dans l'hypothalamus, une partie du diencéphale. Cependant, il est stocké et libéré au besoin par l'hypophyse voisine (glande pituitaire).

L'ADH participe à la régulation du bilan hydrique. Lorsqu'il y a un manque d'eau dans le corps, l'hypophyse libère de l'ADH dans le sang. Les reins concentrent davantage l'urine, c'est-à-dire qu'ils retiennent plus d'eau.

Dans le cas du diabète insipide, ce mécanisme de régulation est perturbé. Selon l'endroit où se situe exactement le trouble, les médecins font la distinction entre les formes de maladie suivantes :

• Diabète insipide centralis : Ici, un trouble au niveau de l'hypothalamus ou de l'hypophyse provoque un déficit en ADH - l'hormone est soit totalement absente, soit présente en quantité insuffisante. Dans les deux cas, le corps ne peut pas (suffisamment) signaler aux reins quand ils sont censés retenir l'eau dans le corps. Le diabète insipide central est aussi appelé « diabète insipide neurohormonalis ».
• Diabète insipide rénal : Dans le diabète insipide rénal, il y a suffisamment d'ADH, mais les reins ne répondent pas ou ne répondent pas de manière adéquate. Il y a donc une résistance ADH. Les médecins appellent également cette forme de maladie le diabète insipide néphrogénique (« néphrogénique » signifie « partant du rein »).

Diabète sucré : similitudes et différences

Malgré un mécanisme pathologique différent, le diabète insipide et le diabète sucré (diabète) ont une chose en commun, qui se reflète dans la partie commune du nom "diabète". Le terme signifie "flux" et indique l'excrétion urinaire pathologiquement augmentée dans les deux maladies.

Comme mentionné, la cause sous-jacente du diabète insipide est l'incapacité des reins à concentrer l'urine. Celui-ci est donc dilué - d'où le nom Diabetes insipidus = "flux insipide".

D'autre part, l'augmentation de la miction dans le diabète sucré est due à l'augmentation pathologique du taux de sucre dans le sang. Le corps essaie de se débarrasser de l'excès de sucre (glucose) par l'urine. Et parce que le sucre se lie physiquement à l'eau, beaucoup d'eau est perdue : le patient excrète de grandes quantités d'urine contenant du sucre - d'où le terme "miel-doux".

Diabète insipide : symptômes

Les principaux symptômes du diabète insipide sont :

• Polyurie : excrétion urinaire excessive de plus de 2,5 litres en 24 heures (parfois diarrhée au lieu de polyurie chez les jeunes enfants). L'augmentation de la miction est particulièrement visible la nuit - le besoin d'uriner la nuit (nycturie) réveille à plusieurs reprises les personnes touchées.
• Polydipsie : augmentation de la soif et augmentation de l'apport hydrique (l'eau glacée est souvent préférée)
• Asthénurie : incapacité du rein à concentrer l'urine, c'est pourquoi elle est diluée (mesurée par une diminution de l'osmolalité = diminution de la concentration de particules de soluté)

Si les patients ne peuvent pas compenser la perte d'eau accrue en buvant plus, le corps se déshydrate. Les professionnels de la santé appellent cela déshydratation (ou déshydratation).

Parfois, des symptômes neurologiques supplémentaires surviennent avec le diabète insipide : L'excrétion urinaire accrue augmente le taux de sodium dans le sang (hypernatrémie). Cela peut entraîner, par exemple, de la confusion, une faiblesse musculaire et une léthargie. La léthargie est un trouble de la conscience avec somnolence et ralentissement physique et psychologique (atonie).

Chez certains patients, le diabète insipide est le résultat d'une autre maladie (voir ci-dessous : causes). Ensuite, il y a des symptômes de la maladie sous-jacente.

Diabète insipide : diagnostic

Dans la conversation avec le patient (ou dans le cas des enfants avec les parents), le médecin recueille d'abord les antécédents médicaux (anamnèse). Pour ce faire, il s'enquiert, entre autres, des symptômes et des maladies sous-jacentes connues. Un examen physique général est également de routine lorsqu'une personne se présente chez le médecin avec des symptômes inexpliqués, tels qu'une miction accrue.

Analyses de sang et d'urine

Pour clarifier un éventuel diabète insipide, le médecin ordonne des analyses de sang et d'urine :

• Sang : Dans le diabète insipide, des niveaux accrus de sodium et d'autres sels (électrolytes) peuvent être détectés. Le taux de sodium est particulièrement augmenté chez les patients qui (ne peuvent pas) absorber suffisamment de liquides pour compenser la perte d'eau.
• Urine : L'urine sur 24 heures est collectée puis analysée. Dans le diabète insipide, il est dilué (concentration réduite de particules dissoutes = osmolalité réduite). Le poids spécifique de l'urine est réduit, la teneur en sucre dans l'urine est normale (facteur de différenciation du diabète sucré - là, le sucre dans l'urine est augmenté).

Tentative de soif

Le diagnostic suspecté de diabète insipide peut être confirmé par un test de soif (test de déshydratation). La procédure de test exacte peut varier. Fondamentalement, cependant, cela fonctionne comme suit:

Le patient n'est pas autorisé à boire quoi que ce soit pendant plusieurs heures (par exemple 12 heures). Pendant ce temps, il sera surveillé en permanence par un médecin s'il se dessèche dangereusement. Divers paramètres sont mesurés régulièrement, tels que la quantité d'urine libérée, la quantité de particules dissoutes (osmolalité) dans l'urine et le sang, et le poids corporel du patient.

Malgré une hydratation insuffisante, les patients atteints de diabète insipide continuent à uriner, et cette urine est diluée inchangée (osmolalité urinaire inchangée), tandis que l'osmolalité dans le sérum sanguin augmente. Chez les personnes en bonne santé, en revanche, la quantité d'urine diminuerait et l'osmolalité de l'urine augmenterait en cas de tentative de soif.

Le test est soit annulé après la durée prévue, soit plus tôt si la tension artérielle du patient chute, la fréquence cardiaque augmente ou le poids corporel diminue de plus de cinq pour cent.

Différenciation entre diabète insipide central et rénal

Si les mesures du test de soif confirment un diabète insipide, le médecin peut découvrir quelle forme de la maladie est présente en administrant une préparation hormonale avant de terminer le test :

Pour ce faire, il injecte de l'ADH, c'est-à-dire de la vasopressine (ou son dérivé synthétique, la desmopressine, qui est également disponible sous forme de spray nasal) au patient. L'urine libérée est ensuite analysée à nouveau :

• Diabète insipide centralis : L'administration de vasopressine réduit l'excrétion urinaire et l'urine est moins diluée - reconnaissable par une augmentation de l'osmolalité urinaire : elle est de 50 à 100 pour cent si la maladie est due à un déficit complet en ADH, et d'au moins 15 à 45 pour cent avec un déficit partiel en ADH (niveau d'ADH réduit).
• Diabète insipide rénal : Malgré l'apport de vasopressine, l'excrétion urinaire excessive se poursuit et l'urine n'est que légèrement moins diluée (légère augmentation de l'osmolalité urinaire) - après tout, le problème n'est pas ici un manque d'hormone, mais un manque ou une insuffisance réponse des reins à l'hormone.

Une mesure directe de l'ADH dans le sang pourrait également distinguer les deux formes, à savoir à la fin du test de soif (avant injection de vasopressine). Dans le diabète insipide central, le taux d'ADH serait faible, dans le diabète insipide rénal, il serait augmenté de manière appropriée. Cependant, cette mesure est difficile et ne fait pas partie du programme de routine. De plus, le test de soif donne des résultats suffisamment précis.

Diagnostic différentiel de la polydipsie psychogène

Si quelqu'un boit plusieurs litres de liquides par jour et les excrète ensuite, ce n'est pas toujours dû à une forme de diabète. La soif et, par conséquent, la miction peuvent également être augmentées au-delà de la normale en raison d'une maladie mentale telle que la schizophrénie.

Lorsqu'il enquête sur une suspicion de diabète insipide, le médecin doit écarter une telle polydipsie psychogène, ce qui n'est pas toujours facile. Mais il y a quelques repères. Par exemple, les personnes atteintes de polydipsie psychogène ne souffrent pas du besoin d'uriner la nuit (nycturie), ce qui les réveille à plusieurs reprises - contrairement aux personnes atteintes de diabète insipide.

Diabète insipide : traitement

Le traitement du diabète insipide dépend de la forme, de la cause et de la gravité de la maladie. Il vise à réduire la quantité d'urine produite afin que le patient puisse mener une vie normale et ne soit plus réveillé par une miction excessive la nuit.

Traitement du diabète insipide centralis

Dans le cas du diabète insipide centralis, une substitution hormonale est généralement nécessaire - l'hormone ADH manquante doit être remplacée par des médicaments, notamment par l'administration régulière de desmopressine. Ce dérivé artificiel de l'hormone antidiurétique a le même effet que son homologue naturel, mais a une durée d'action plus longue. Il peut être appliqué de différentes manières. De nombreux patients se donnent de la desmopressine sous forme de spray nasal. L'ingrédient actif est également disponible sous forme de comprimé et d'injection sous la peau ou dans une veine. La posologie est adaptée individuellement dans tous les cas.

La desmopressine est également souvent utilisée pour traiter les enfants (et les adultes) qui se mouillent la nuit (pipi au lit, énurésie) - elle supprime l'envie nocturne d'uriner.

En plus ou comme alternative à la desmopressine, d'autres médicaments peuvent être utiles pour le diabète insipide central :

• Diurétiques thiazidiques : ce sont des médicaments déshydratants qui peuvent paradoxalement réduire la quantité d'urine chez les patients atteints de diabète insipide central (et de diabète insipide rénal).
• Médicaments libérant de l'ADH : ils augmentent la production d'ADH et conviennent donc aux patients présentant un déficit partiel en ADH (c'est-à-dire lorsque le corps peut encore fournir de petites quantités d'ADH). Ces ingrédients actifs comprennent le chlorpropamide, un médicament hypoglycémiant, et la carbamazépine, un médicament contre l'épilepsie. Ils peuvent être associés à des diurétiques thiazidiques.
• Inhibiteurs de la prostaglandine : des ingrédients actifs tels que l'indométacine (un analgésique et un anti-inflammatoire du groupe des AINS) peuvent réduire la quantité d'urine, bien que généralement seulement légèrement. L'effet peut être accru si le patient prend également un diurétique thiazidique et un régime pauvre en sodium.

Que le déficit en ADH soit complet ou partiel - si possible, la cause du diabète insipide central est également éliminée. Par exemple, une tumeur cérébrale qui cause le déficit en ADH peut souvent être enlevée chirurgicalement.

Traitement du diabète insipide rénal

Le traitement de cette forme de diabète insipide est plus difficile. Il se compose de plusieurs éléments :

• Boire une quantité d'eau suffisante
• régime pauvre en sel et en protéines
• si possible, élimination de la cause de la maladie

Si les symptômes du diabète insipide persistent malgré ces mesures, le médecin prescrira des médicaments qui réduisent la quantité d'urine. Il s'agit de principes actifs tels que ceux parfois administrés dans le diabète insipide centralis : médicaments déshydratants (diurétiques thiazidiques ou amiloride diurétique épargneur de potassium) ou AINS (comme l'indométacine).

Boire suffisamment est extrêmement important avec le diabète insipide rénal : même plusieurs heures sans apport hydrique peuvent provoquer une déshydratation sévère !

Diabète insipide : causes

Les deux formes de la maladie - diabète insipide central et rénal - peuvent être héréditaires ou acquises (par exemple par diverses maladies). Il existe également des cas dans lesquels aucune cause de la maladie ne peut être trouvée. Ils sont dits « idiopathiques ».

Causes du diabète insipide centralis

Les médecins appellent la variante héréditaire le diabète insipide central primitif. Il y a souvent un changement (mutation) dans le gène de la vasopressine sur le chromosome 20 derrière lui.

Un diabète insipide central secondaire a été acquis. Entre autres choses, il peut avoir les déclencheurs suivants :

• Blessures au crâne (en particulier fracture de la base du crâne)
• Tumeurs au-dessus ou à l'intérieur de la selle turque (partie en forme de selle de l'os du crâne dans le creux de laquelle se trouve l'hypophyse)
• Croissance du tissu nodulaire (granulomes), tels que ceux qui peuvent survenir dans le sarcoïde ou la tuberculose
• Malformations (telles que les anévrismes) des artères alimentant le cerveau
• Inflammation infectieuse du cerveau ou des méninges (encéphalite, méningite)
• Ablation totale de l'hypophyse (hypophysectomie), par exemple en cas de tumeur hypophysaire

Le diabète insipide central peut également se développer temporairement dans la seconde moitié de la grossesse : le placenta peut produire une enzyme (vasopressinase) qui assure une dégradation accrue de l'ADH. Le niveau d'hormone peut alors chuter tellement que les reins ne peuvent plus retenir suffisamment d'eau dans le corps.

Causes du diabète insipide rénal

Chez certains patients, le diabète insipide rénal est héréditaire. Habituellement, la cause est un changement génique (mutation génique) sur le chromosome X, c'est-à-dire le chromosome sexuel féminin. Les hommes atteints ont toujours un diabète insipide rénal parce qu'ils n'ont qu'un seul chromosome X.Chez les femmes avec leurs deux chromosomes X, cependant, la mutation peut avoir des effets différents : certaines femmes ne présentent aucun symptôme, d'autres développent une polydipsie et une polyurie à des degrés différents, et d'autres encore développent un diabète insipide rénal avec la même sévérité que les hommes porteurs de cette mutation. .

Plus rarement, le diabète insipide renalis héréditaire est basé sur une mutation d'un gène sur un autre chromosome (pas un chromosome sexuel, mais un autosome non sexué). Cette mutation peut alors conduire à l'apparition de la maladie quel que soit le sexe.

Les formes acquises de diabète insipide rénal sont le résultat de maladies ou de médicaments qui affectent les reins. Les exemples sont :

• Maladie polykystique des reins : maladie héréditaire dans laquelle de nombreuses cavités remplies de liquide (kystes) se forment dans les reins - au détriment du tissu rénal intact.
• Inflammation pelvienne
• Anémie falciforme : maladie héréditaire dans laquelle se forment des globules rouges en forme de faucille au lieu de disques (érythrocytes). Ceux-ci peuvent obstruer les vaisseaux sanguins et ainsi endommager les reins, entre autres.
• Amylose : une maladie rare avec des protéines anormalement repliées (les protéines sont constituées de longues chaînes d'acides aminés qui sont généralement repliées d'une certaine manière). Les protéines anormales peuvent se déposer dans les reins, entre autres, et ainsi les endommager.
• le syndrome de Sjogren
• certains cancers (tels que le myélome, le sarcome)
• divers médicaments : principalement le lithium (pour les troubles mentaux), mais aussi d'autres comme la déméclocycline et l'ofloxacine (antibiotiques), l'amphotéricine B (agents antifongiques), la dexaméthasone (une cortisone), l'ifosfamide (médicament anticancéreux), l'orlistat (contre l'obésité)

Diabète insipide : pronostic

Dans la plupart des cas, le diabète insipide peut être traité sans aucun problème. Les formes acquises de la maladie sont parfois même curables - à condition que la cause (par exemple une tumeur au cerveau) puisse être éliminée. Sinon, les personnes touchées peuvent généralement mener une vie normale avec la bonne thérapie et de bons soins médicaux.

Il n'existe aucun remède contre le diabète insipide congénital (héréditaire). Avec le bon traitement et les bons soins, cependant, la maladie peut être maîtrisée afin qu'une vie normale soit généralement possible. Cependant, un traitement précoce est important ! Si, par exemple, des bébés naissent avec un diabète insipide rénal héréditaire, mais que celui-ci n'est pas reconnu et traité immédiatement, il existe un risque de lésions cérébrales permanentes avec une altération de l'intelligence.

Le diabète insipide qui se développe pendant la grossesse se normalise de lui-même dans une à deux semaines après la naissance.

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